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정의

메니에르병은 회전감 있는 현기증과 청력 저하, 이명(귀울림), 이 충만감(귀가 꽉 찬 느낌) 등의 증상이 동시에 발현되는 질병으로, 1861년에 프랑스 의사 메니에르(Meniere)에 의해 처음 기술되었다. 아직까지 병리와 생리 기전이 완전히 밝혀지지는 않았지만 내림프 수종(endolymphatic hydrops)이 주된 병리현상으로 생각되고 있다. 메니에르병은 급성 현기증을 일으키는 가장 대표적인 내이 질환이다.

증상

발병 초기에 그 정도가 변하는 난청이 저주파수대에서 시작되며, 이는 메니에르병의 특징적인 증상이다. 이후 점차 병이 진행되면서 고음역에서 청력 소실이 발생한다. 고음역에서 먼저 청력 변화가 시작되는 경우도 있다. 난청은 가장 흔한 증상으로, 초기에는 한쪽 귀에서만 나타나고, 병이 진행되면 20~50% 정도의 환자에서 양측 모두에 증상이 나타난다. 초기에 회전성 현기증은 격렬한 증상으로 나타나고 오심, 구토를 동반하며, 돌발적으로 발생하고, 20~30분 내지 수시간 동안 지속된다.이명(귀울림)의 정도는 난청의 정도와 직접적인 관계가 있으며, 강도나 음고의 변동이 심하다.그 외에 귀에 무엇이 꽉 차 있거나 막힌 듯한 느낌이 들 수 있는데, 이를 이 충만감이라고 한다. 이 충만감은 발작의 신호로서 나타날 수 있으며, 환자의 약 절반 정도에서 나타나는 증상이다. 또한 오심과 구토를 동반하는 자율신경계 자극 증상, 즉 두통, 뒷목 강직, 설사 등의 증상이 동반될 수 있다.

원인

메니에르병은 아직까지 병리와 생리 기전이 완전히 밝혀지지는 않았지만 내림프액의 흡수 장애로 내림프 수종이 생겨 발병하기도 하고, 알레르기가 원인이 된다는 보고도 있다. 내림프 수종은 유병률이 연령의 증가와 더불어 높아지고, 시간의 경과에 따라 진행되는 양상, 그리고 양측성으로 재발하는 특성 등이 관찰된다. 따라서 내림프 수종을 발생시키는 중요한 기전으로 자가 면역 질환이 주목을 받고 있다.

메니에르병과 관련되어 있다고 알려진 인체 백혈구 항원에는 B8/DR3와 Cw7이 있고, 또한 내이 단백 항원 중 제2형 교원질(type Ⅱ collagen)에 대한 자가면역 항체가 증가되어 있는 현상이 메니에르병에서 관찰된다. 그 외에 메니에르병 증상 발작과 과로 및 스트레스와의 상관관계가 있고, 특히 여자는 월경 주기와 관계가 있다는 임상 실험 결과를 통해 이들 스트레스 호르몬이 이 질환의 발병에 중요한 작용을 하는 것으로 추측하고 있지만, 아직 명확하지는 않다.

또한 다른 원인에 의해 체내에 나트륨이 축적되는 경우, 전신 대사 장애나 갑상선 기능 저하증 등에 의해 발생하기도 한다.

진단 및 검사

진단에 가장 중요한 것은 특징적인 병의 증상으로 회전감 있는 현기증과 청력 저하, 이명, 이 충만감이다. 보통 이러한 발작 증상은 자율신경계의 자극 증상인 오심, 구토를 동반하고 수시간 동안 지속되며, 균형 장애는 수일간 지속될 수도 있다. 회전감 있는 현기증의 지속 시간은 다른 질환과의 감별에 매우 중요한 정보이다. 임상 증상 다음으로 진단에 중요한 것은 청력검사이며, 이 외에 전정기능 검사와 전기와우도 검사(electrocochleargraphy, ECoG)를 통해서도 중요한 정보를 얻을 수 있다.

병의 초기에 청력검사상 특징적으로 저음역에서의 변동성의 감각신경성 난청과 고음역의 청력 저하가 나타난다. 청력 저하 증상은 점차 진행하기 때문에 청력검사는 병의 진행 과정에 따른 내이 상태를 알아볼 수 있는 가장 좋은 검사 방법이다. 한편 전정기능 검사는 급성 현기증의 발작 시기에 중추신경계의 이상으로 인한 현기증과의 감별 진단에 중요한 역할을 하며, 전기와우도 검사는 메니에르병으로 기저막이 왜곡(distorsion)되어 가중전압(summating potential, SP)이 증가되는 현상을 이용하는 검사로 청신경의 활동전압(action potential, AP)과 동시에 측정한다.

탈수검사(dehydration test)는 이뇨제인 푸로세마이드(furosemide)나 글리세롤(glycerol)을 이용하여 메니에르병 환자에서 내림프의 압력을 감소시켜 청력의 호전을 확인하는 검사이며, 250Hz에서 4000Hz까지 15dB의 청력이나 12% 이상의 어음변별력의 호전이 있는 경우에 양성으로 판단한다. 또한 영상진단으로 측두골 CT촬영이나 MRI 등을 통해 내림프관이 좁아진 징후를 발견할 수 있지만, 영상진단은 주로 측두골 기형이나 중추신경계의 병적 변화를 감별하기 위한 목적으로 사용한다.

출처 - 서울대학교병원 의학정보