메리놀병원 웹진

정의

기관지 확장증이란 기관지가 본래의 상태로 돌아갈 수 없을 정도로 영구적으로 늘어나 있는 상태를 의미한다. 이러한 증상 부위는 부분적으로 나타날 수도 있고 폐 전체에 걸쳐 광범위하게 나타날 수도 있는데, 이 때 침범된 기도는 염증, 점막 부종, 궤양, 기관지 세동맥의 신생 혈관 형성, 반흔 또는 반복적인 감염에 의한 폐쇄로 기관지 비틀림 같은 다양한 변화를 보인다. 기도 분비물에 의한 기관지 폐쇄는 폐렴을 유발할 수 있고, 이것은 다시 일시적 또는 영구적으로 폐 실질의 손상을 일으킬 수 있다.

원인

기관지 확장증은 기관지 벽을 구성하는 요소의 염증 반응과 파괴로 인해 나타난다. 염증 반응을 유발하는 가장 흔한 원인은 감염으로, 일부 미생물은 호흡 상피 손상과 함께 섬모의 점액 청소 능력을 저하시키는 색소, 단백 분해 효소 및 독소 등을 분비한다.

숙주의 염증 반응은 주로 중성구에서 분비된 매개체를 통해 상피를 손상시키는데, 감염에 대한 저항력이 떨어지면 늘어난 기관지에서 세균 집락 형성이나 성장이 더욱 잘 일어날 수 있게 된다. 결과적으로 염증 반응으로 인해 기도 손상, 미생물 제거 능력 저하 및 추가적인 감염이 발생하면 더욱 심한 염증 반응을 유발하게 된다.

[감염성 원인]

하기도를 침범하여 기관지 확장증을 유발하는 바이러스 중에는 아데노 바이러스와 인플루엔자 바이러스가 가장 중요하다. 괴사를 유발할 수도 있는 독성이 강한 종류(예, 황색포도상 구균, 크렙시엘라, 혐기성 세균 등)의 세균성 폐렴에 대해서 적절한 항생제 투여를 받지 못했거나 치료가 지연된 경우에도 발생할 수 있다. 아동기에 백일해를 앓은 경우, 만성 화농성 기도 질환과 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 인간면역결핍 바이러스(HIV) 감염자에서 기관지확장증은 아마도 반복적인 세균성 감염이 영향을 미칠 것으로 여겨진다.

결핵은 직접 폐 실질과 기도의 괴사를 유발하거나 기관지 협착 또는 림프절 비대로 외부에서 압박함으로써 기도 폐쇄를 유발하여 기도 확장을 일으키며, 전 세계적으로 볼 때 기관지확장증의 주요 원인이다. 비결핵성 마이코박테리움은 기관지확장증 환자의 가래에서 흔히 배양되는데 대부분은 2차 감염이거나 집락을 형성하는 것에 불과하지만, 일부에서는 기관지확장증의 발생과 진행에 있어 1차적인 병인으로 작용할 수도 있다.

숙주 방어기전의 약화로 인해 반복적인 감염이 나타날 수 있는데, 부분적으로 방어기전이 손상되는 주된 원인은 기관지 폐쇄이다. 기도 폐쇄로 인해 세균과 분비물이 충분히 제거되지 못해서 반복적으로 만성 감염을 일으키게 되는데 원인으로는 카르시노이드 종양과 같이 서서히 자라는 기관지 내 신생물, 이물질, 기관지 협착, 분비물, 림프절 비대로 인한 외부의 압박 등이 있다.

전신적인 방어기전의 약화로는 면역 글로불린 결핍, 원발성 섬모 이상, 낭성 섬유화증(cystic fibrosis)을 들 수 있는데 이 때에는 감염과 기관지확장증이 흔히 더 광범위하게 나타난다. 섬모 기능 이상과 관련된 질환 (원발성 섬모 이상증, primary ciliary dyskinesa)은 기관지확장증의 5~10%를 차지한다. 이 질환은 상염색체 열성으로 유전되며 섬모 기능 이상으로 인해 세균 제거 기능이 저하되어 흔히 부비동염, 중이염과 같이 반복적인 상기도 또는 하기도 감염이 동반되고 정자의 운동성에도 영향을 미쳐 남성 환자에게 불임을 유발할 수 있다.

낭성 섬유화증에서는 기관지 내 다량의 분비물로 인해 세균 제거가 어려워져 집락을 형성하게 되고, 다양한 원인균에 의한 반복적인 감염이 나타난다.

[비감염성 원인]

일부 기관지 확장증 환자는 심각한 염증 반응을 유발하는 독성 물질에 노출되어 발생하기도 한다. 예로는 암모니아와 같은 독성가스 흡입 또는 산성의 위 내용물 흡인을 들 수 있다. 기도 면역반응의 일환으로 염증 반응이 유발되어 정상적인 구조가 파괴되고 기관지는 늘어나게 된다.

알파1-항트립신 결핍(α1-antitrypsin deficiency) 환자에게 흔히 동반되는 호흡기계 합병증은 조기에 발생하는 폐기종이지만 일부에서는 기관지 확장증이 나타날 수도 있다. 황색 손(발)톱 증후군에서는 림프 부종, 흉수, 손(발)톱의 변색의 3 징후와 함께 40%에서 기관지 확장증이 동반된다.

류마티스성 관절염과 쇼그렌 증후군에서 기관지 확장증이 나타날 수도 있는데 대부분의 환자는 분명한 류마티스 질환의 특성을 나타나지만 일부는 경미한 관절병증 소견만 보이는 경우도 있다. 류마티스 질환이 있는 환자가 기관지 확장증을 동반하는 경우 호흡기계 감염과 동반된 사망률이 증가한다.

흡연과 기관지 확장증 사이의 인과 관계는 알려진 바가 없지만, 흡연과 반복적인 감염으로 인해 폐 기능이 더욱 악화되고 기관지 확장증의 진행이 가속화될 수도 있다.

증상

기관지 확장증 환자는 주로 반복적인 기침과 화농성의 가래를 호소한다. 호흡기계 감염이 반복적으로 발생하는 경우에는 이 질환을 의심해 보아야 한다. 염증이 동반된 약간 기도 점막에서 출혈이 되어 50~70%에서 혈담(피가 섞인 가래)이 나타날 수 있다. 심한 경우에는 비후된 기관지 동맥에서 출혈이 발생하여 대량 객혈로 이어질 수도 있다. 피로감, 체중 감소와 근육통 등의 전신 증상이 동반될 수도 있다.

특정 감염 질환으로 인해 기관지 확장증이 발생한 경우에는 중증 폐렴을 앓은 후에 만성적인 기침과 객담 배출이 지속되는 양상으로 나타난다. 이와는 달리, 일부 환자에서는 특별한 선행 질환 없이 증상이 서서히 진행되기도 하고, 상엽만 침범한 경우에는 객담 배출이 거의 없는 “건성” 기관지 확장증 형태를 보일 수도 있다.

호흡곤란 또는 천명음(쌕쌕거림)은 주로 증상 부위가 광범위하거나 만성 폐쇄성 폐질환이 동반된 경우에 나타난다. 감염성 급성 악화가 생긴 경우에는 평소보다 가래량이 증가하고, 화농성이 더욱 심해지거나 혈담이 흔히 동반되기도 하며, 발열을 포함한 전신 증상이 현저하게 나타날 수도 있다.

드물게 곤봉지가 동반될 수 있으며 만성적으로 저산소증이 있는 경우에는 호흡곤란, 청색증 등이 나타날 수 있다.

진단/검사

기관지 확장증이 의심되는 환자의 확진 및 상태 평가를 위해서는 흉부 방사선 검사가 필수적이지만 그 소견은 비특이적일 수 있다. 증상이 가벼운 경우에는 거의 정상 소견에 가깝게 나타날 수 있고, 낭성 기관지 확장증이 심한 환자는 늘어난 기관지 내부에 공기-액체 구분선을 포함한 낭성 병변이 광범위하게 분포할 수도 있다. 또한 이러한 병변은 수포성 폐기종 환자에서 공기 주머니의 크기가 커지거나 중증 간질성 폐렴 환자에서 벌집 폐 양상으로 변형된 부분과 쉽게 구분하기 힘든 경우도 있다.

늘어난 기관지의 벽이 기관지 주변 염증 반응으로 인해 두꺼워지는데, 이러한 병변이 서로 모여 평행하게 주행하면 수직으로는 “기차 선로”와 같은 모양, 수평으로는 “반지 모양”으로 보일 수 있다. 컴퓨터 전산화 단층촬영(CT), 특히 1.0~1.5mm 두께의 고해상도 CT는 기도확장 여부를 평가하는 데 탁월한 검사법으로서 기관지 확장증을 발견하거나 확진하는데 표준 방법으로 사용된다.

객담 검사에서는 다량의 중성구와 다양한 종류의 세균 집락을 관찰할 수 있다. 적절한 도말 염색 또는 객담 배양 결과를 기초로 하여 추후 항생제 치료를 할 때 참고 자료로 사용할 수 있다.

국소적인 기관지확장증인 경우, 기도 폐쇄가 원인이 되지 않았는지 기관지 내시경을 통해 감별할 수 있다. 상엽만 침범한 경우에는 그 원인으로 결핵 또는 알러지성 기관지-폐 아스페르질루스증(ABPA)을 고려해 볼 수 있다. 더욱 광범위하게 발현한 경우에는 반복적인 기도 감염의 원인이 될만한 낭성 섬유화증, 원발성 섬모 운동 이상증 및 선천성 면역 저하 여부를 감별하기 위해 땀에서 염소 수치를 측정해 보고, 비강 또는 기관지 섬모와 정자의 기능 평가, 면역 글로불린 정량 검사 시행을 고려해 보아야 한다.

폐 기능 검사는 광범위한 기관지 확장증의 결과로 생긴 기도 폐쇄를 확인하거나 만성 폐쇄성 폐질환이 동반된 것을 확인할 수 있다. 경과

기관지 확장증의 경과는 감염이나 다른 합병증을 얼마나 잘 예방하고 조절하는가에 달려있다. 만성 기관지염 또는 폐기종과 같은 질환이 함께 있거나 폐동맥 고혈압 및 폐심장증과 같은 합병증이 동반된 환자는 경과가 좋지 않다.

기관지 확장증을 진단함과 동시에 잠재적으로 치료가 가능한 원인 질환이나 그 외 원인이 있는지 확인하고, 진단 당시 폐 기능을 확인하는 것을 기본으로 한다. 부분적인 기관지 확장증 환자에서는 이전에 동일한 부위에 폐렴을 앓은 적이 있는지 평가하는 것으로 검사 절차가 충분할 수도 있지만, 비교적 젊은 나이에 광범위한 기관지 확장증이 나타난 환자에서는 면역 결핍이나 낭성 섬유화증과 같은 기저 질환이 동반된 것은 아닌지 감별하는 검사가 필요하다. 그러나 기관지 확장증 환자 중에서 그 원인을 규명할 수 있는 경우는 50%도 채 되지 않는다.

참고 - 서울대학교병원 의학정보, 네이버 지식백과