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치료

치료의 주된 목표는 아래 4가지로 요약할 수 있다.
(1) 급성 악화 시기 동안 감염의 치료,
(2) 기관지 분비물 제거 향상,
(3) 염증 반응 최소화,
(4) 규명 가능한 문제점 해결

1) 항생제 치료
기관지 확장증 자체는 치료가 되지 않는다. 주로 급성 악화가 동반되었을 때 감염의 치료를 하게 되며 이때 항생제는 필수적이다. 가래 양이 증가하거나 화농성이 심해지는 것과 같은 급성 악화 소견이 드물게 생기는 환자는 손상 직후에만 항생제 치료를 하도록 한다. 항생제는 객담 도말 염색 검사 및 배양 검사 결과를 토대로 선택하는 것을 추천하지만 적절한 검사 결과가 나오기 전까지는 경험적 항생제로 치료를 시작하도록 한다. 기관지 확장증 환자에서 흔히 감염을 일으켜 폐 기능 및 삶의 질을 빠른 속도로 악화시키는 녹농균이 동반된 경우에는 항생제 감수성 결과에 따라 적절한 경구 또는 주사 항생제로 충분히 치료해야 한다. 항생제 치료 기간에 대한 정확한 기준은 없지만, 주로 10~14일 정도 지속하고 있다.

2) 기도 분비물 완화 및 제거
다량의 가래를 효과적으로 배출할 수 있는 적절한 자세를 취하면서 다양한 종류의 물리치료 및 기구를 사용하는 것이 도움이 될 수 있다. 이러한 기도 분비물 제거 방법은 일반적으로 널리 사용되며 효과가 있을 것으로 추정하고 있지만 연구 자료는 미미하여 효능이 확립되어 있는 것은 아니다. 분비물을 묽게 만들어 원활히 배출하기 위한 목적으로 사용하고 있는 거담제의 효과에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다.

흡입형 재조합 DNA 분해효소(recombinant DNase)는 중성구에서 분비된 DNA를 분해하여 가래의 점성을 떨어뜨리고 낭성 섬유화증 환자에서는 폐 기능을 호전시키는 것으로 나타났지만, 다른 원인에 의한 기관지 확장증 환자에게는 해로울 수도 있어서 그 사용을 제한하고 있다. 기관지 확장제는 특히 기도 과민성이나 가역적 기도 폐쇄가 동반된 환자에게 유용한데 기도 폐쇄를 완화시켜 분비물 제거를 돕는다.

3) 수술적 치료
과거에는 흔히 시행되었으나 효과적인 항생제와 대증요법의 발달로 인해 현재는 일차적인 치료로 고려되지 않고 있다. 그러나 병변이 국소적으로 분포하고, 충분한 내과적 치료에도 불구하고 반복적인 폐렴 또는 객혈이 지속되는 경우 이환된 부위를 절제하는 것을 고려할 수 있다.
비후된 기관지 동맥에서 대량 객혈이 발생하였을 때 안정, 항생제 등과 같은 보존적 치료에도 호전되지 않는 경우 수술 또는 기관지 동맥 색전술을 시도해 볼 수 있다. 이 때, 국소적인 병변에서는 절제술이 효과적이나 광범위한 병변이 있는 경우에는 색전술이 선호된다.

4) 폐 이식
화농성 폐 질환의 경우 폐 이식 후에 지속적인 면역 억제를 할 경우 감염의 우려가 높아서 폐 이식의 대상으로 고려하지 않았으나, 필요한 경우에는 양쪽 폐 이식 하는 것을 고려해 볼 수 있다. 외국 연구에 따르면 낭성 섬유화증에 의한 기관지확장증이 아닌 환자의 폐 이식 후 1년 생존율은 68% 이며, 전체 5년 생존율은 62% 라고 한다.

경과/합병증

기관지 확장증의 경과는 원인과 동반 질환에 따라 다양하며, 급성악화의 빈도 및 원인 미생물에 의한 영향을 받는다. 녹농균 (Pseudomonas aeruginosa)이 감염된 환자의 경우 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 최근의 연구에 따르면 기관지 확장증에서 만성 폐쇄성 폐질환 환자와 비슷한 수준의 폐기능 감소가 나타나는 것으로 조사된 바 있다.

감염에 의하여 발생한 중증 기관지확장증에서는 반복적인 감염과 항생제의 사용으로 항생제 내성균이 발생하게 된다. 따라서 이런 경우에는 항생제 내성균을 치료하기 위하여 항생제를 조합하여 사용하여야 한다. 반복적인 감염은 기관지 점막의 혈관에 손상을 입혀 객혈을 유발할 수 있다. 이런 경우 출혈의 원인이 되는 병소를 파악하고 출혈이 없는 폐를 보존해야 하며, 기관지 동맥 색전술이나 수술이 필요할 수 있다.

예방방법

기저 면역 저하 상태를 치료하거나 (면역 글로불린 저하 환자에서 면역 글로불린 투약), 만성 폐질환이 있는 환자에서 독감, 폐렴 백신 접종을 하는 것은 반복적인 감염의 위험을 낮출 수 있으며, 흡연을 하는 환자는 금연을 하는 것이 중요하다.

기관지 확장증은 많은 양의 객담을 줄이거나 효율적으로 배출하는 것이 매우 중요한데, 적절한 수분 섭취, 식염수 또는 거담제 흡입 요법, 기계를 이용한 물리적 요법, 기관지 확장제 등이 도움이 될 수 있다. 이 중에서 중력을 고려하여 이환 부위에 따라 적절한 자세를 취함으로써 가래 배출을 더욱 용이하게 할 수 있으므로 불편하더라도 지속적으로 연습하는 것이 중요하다. 타인이 등을 두들겨 주거나 진동기를 흉벽에 대는 것도 도움이 되며 하루 3~4회, 각 15~30분 정도 규칙적으로 하도록 권장하고 있다.

물리요법을 시행할 수 없는 환자인 경우에는 기도가 열려 있도록 유지하면서 가래 배출을 용이하게 하는 손에 들고 쓰는 양압 호기 기구 또는 진동 조끼를 착용할 수 있다.

급성 악화의 예방에 있어서 항생제의 역할은 아직 불분명하다. 1년에 3회 이상의 급성악화가 있었던 환자에서 항생제를 쓰는 방법을 고려해 볼 수 있다. 녹농균에 대해서는 저용량 마크로라이드 계열의 항생제를 지속적으로 복용할 때 가래 양과 기침이 줄어드는 것으로 나타났다. 그러나 증상 악화를 유발하여 특히 문제가 되는 3가지 균주(녹농균, 비결핵성 항산균, 아스페르질루스균)를 제거하는 효과는 미미한 것으로 알려져 있다. 또한 항생제 내성 비결핵성 항산균이 생기거나, 항생제로 인한 심전도 이상 등이 발생할 수 있어서 주의가 필요하다.

식이요법/생활가이드

기관지 확장증의 진행을 예방하기 위해서는 감염 예방이 필수적이며, 이를 위해 해마다 인플루엔자 예방접종과 폐렴구균에 예방접종을 하도록 권장하고 있다. 그러나 예방접종만으로 모든 감염을 예방할 수 있는 것은 아니므로 외출 후나 식사 전후에 손씻기나 양치질을 잊지 않도록 한다.

참고 - 서울대학교병원 의학정보, 네이버 지식백과